Définition de la catécholamine

Catécholamine: Prononcé chat? E? Chol? Amine. Une amine dérivée du acide aminé Tyrosine - Les exemples incluent l'épinéphrine (adrénaline) noradrénaline (noradrénaline) et la dopamine - qui agissent comme des hormones ou des neurotransmetteurs. Il existe un certain nombre de troubles impliquant des catécholamines, notamment le neuroblastome phéochromocytome chimiodectina, le syndrome familial du paragangliome dopamine -?

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Neuroblastome est la deuxième tumeur solide la plus courante dans l'enfance (après les tumeurs cérébrales). Il produit généralement des catécholamines. Le catécholamine Les métabolites de l'acide vanillylmandélique et de l'acide homovanillique peuvent être mesurés quantitativement dans l'urine comme test pour la maladie.

Phéochromocytome est une tumeur bénigne dérivée de la médullaire surrénale ou de la paraganglia sympathique. La tumeur sécrète l'épinéphrine et la norépinéphrine. Ces catécholamines provoquent des attaques de maux de tête d'hypertension et des vomissements de la pâleur de transpiration et une grave appréhension.

Chimodectome est une autre tumeur bénigne du système chimiorécepteur les types les plus courants étant la tumeur du corps carotide et la tumeur de Glomus jugulare. Également connu sous le nom de paragangliome non chromaffine.

Syndrome familial du paragangliome est une maladie familiale inhabituelle impliquant des tumeurs bénignes à croissance lente - des tumeurs ou des chimiodectomes de paragangliomes glomus - principalement dans la région de la tête et du cou. Le gène de la maladie est sur le chromosome 11q23. Les tumeurs peuvent conduire à la défiguration des gonflements locaux blessures du nerf crânien ou à une implication de la base du crâne et peuvent provoquer la dysphonie de la perte auditive de la dysphagie de la dysphagie des acouphènes contre la toux et la faiblesse des épaules (en raison de l'empiètement tumoral sur les nerfs crâniens). Toutes les personnes atteintes de paragangliomes héréditaires héritent du gène de la maladie de leur père. Ceci est cohérent avec l'empreinte génomique: le gène dérivé de la mère est inactivé pendant l'oogenèse et ne peut être réactivé que pendant la spermatogenèse.

Dopamine -? - carence en hydroxalase Une forme congénitale est-elle d'hypotension orthostatique sévère causée par l'absence complète de l'enzyme dopamine -? - hydroxalase. Pendant la tolérance à l'exercice, la fatigue de l'exercice altérée et et et les épisodes de syncope (évanouissement) sont courants. Les symptômes de l'hypotension orthostatique s'aggravent à la fin de l'adolescence et au début de l'âge adulte.

Carence en tétrahydrobioptérine est un défaut génétique des enzymes nécessaires à la synthèse (production) de catécholamines entraînant une carence en neurotransmetteurs. Les symptômes commencent entre deux et huit mois et incluent des difficultés de déglutition de température corporelle instables hypersalivation putpoint ptosis des paupières diminuant la somnolence et l'irritabilité.