Troubles sanguins: qu'est-ce que la drépanocytose

Qu'est-ce que la drépanocytose?

Ces troubles sanguins héréditaires rendent les globules rouges raides et en forme de croissant plutôt que ronds. À cause de ce sang ne peut pas couler facilement à travers les vaisseaux sanguins. Cela peut provoquer des poussées de douleur intense et entraîner des dommages aux organes anémiques et une insuffisance cardiaque ou hépatique. Il n'y a pas de remède contre la drépanocytose. Mais vous pouvez gérer les symptômes.

Causes de la drépanocytose

Les gènes passés des parents aux enfants le causent. Ils affectent l'hémoglobine une protéine sanguine. L'anémie falciforme qui est grave se produit si vous héritez de deux copies du gène de la drépanocytose - une de chaque parent. Le trait de drépanocytose se produit si vous avez une copie plus un gène normal. Cela signifie que vous êtes probablement en bonne santé mais que vous pourriez transmettre le trait à vos enfants. L'obtention d'un gène de drépanocytose et d'un gène anormal différent peut provoquer une maladie légère à grave.

Qui devient drépanocytaire

Jusqu'à 100 000 Américains ont une forme de drépanocytose. C'est plus courant parmi certaines races et ethnies que d'autres. Si vous avez une ascendance africaine, vous êtes le plus à risque de trait de drépanocytose. Vous pouvez également être à risque si votre ethnique est hispanique Méditerranée Moyen-Orient Asie ou Indienne.

Signes et symptômes

Les épisodes périodiques de douleur appelés crises de douleur sont les symptômes majeurs et les plus fréquents de drépanocytose. Vous pouvez également avoir une anémie qui vous laisse très fatiguée. Les autres symptômes sont les mains et les pieds enflés des yeux jaunes urinaires sombres peau pâle ou lits de ongles un ventre gonflé et des infections fréquentes. Les symptômes d'AVC comme la faiblesse faciale ou la parole des lieux peuvent également pointer vers la drépanocytose.

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Diagnostic

Aux États-Unis, chaque bébé obtient un test sanguin à la naissance qui montre s'ils ont des cellules en forme de drépule. Les enfants plus âgés et les adultes peuvent également passer ce test sanguin. Les médecins peuvent également filtrer un fœtus pour les gènes qui provoquent une maladie drépanocytaire au début de la grossesse. Ils tirent un échantillon de liquide amniotique de l'utérus pour faire le test.

Dépistage des risques d'AVC

La drépanocytose peut amener même les jeunes enfants à avoir un accident vasculaire cérébral. Les tout-petits aussi jeunes que 2 peuvent obtenir un dépistage du risque d'AVC avec un test échographique rapide et indolore pour mesurer leur flux sanguin. Certains enfants atteints de drépanocytose ont besoin de transfusions sanguines régulières pour prévenir les AVC.

Complications de la drépanocytose

Cette maladie peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux à l'hypertension artérielle dans les poumons de l'organe de dommage aux ulcères de jambe et les calculs biliaires. La drépanocytose peut également provoquer un syndrome thoracique aigu une affection potentiellement mortelle qui implique une toux de la douleur thoracique et une difficulté à respirer. Les hommes atteints de drépanocytose peuvent obtenir des érections douloureuses de longue durée (priapisme) ou devenir impuissantes. Les femmes peuvent avoir des grossesses compliquées.

Les derniers traitements

Trois nouveaux médicaments peuvent aider à traiter les symptômes de la drépanocytose et à prévenir les graves problèmes qui peuvent survenir de la condition. Le crizanlizumab (Adakveo) et la poudre orale de la L-glutamine (endari) peuvent aider à rendre les épisodes de douleur graves moins souvent. Voxelotor (Oxbryta) a été utilisé pour traiter l'anémie mais a été retiré du marché en septembre 2024 en raison de problèmes de sécurité.

Autres traitements

Les enfants atteints de drépanocytose prennent souvent de la pénicilline un antibiotique deux fois par jour pour prévenir les infections graves. La plupart des pédiatres arrêtent ce traitement à 5 ans. L'hydroxyurée est un autre médicament qui peut réduire le nombre de fusées de douleur que vous avez. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'acétaminophène et l'ibuprofène peuvent également aider à la douleur.

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Transfusion sanguine

Les transfusions sanguines peuvent augmenter les niveaux de globules rouges sains. Le fait d'avoir des cellules sanguines plus normales peut soulager d'autres symptômes de la maladie. Vous avez peut-être besoin d'une transfusion si vous souffrez d'un syndrome thoracique aigu de l'AVC ou d'une défaillance d'organe ou avant la chirurgie pour prévenir les complications.

Transplantation de cellules souches

Pour certaines personnes, une greffe de cellules souches peut guérir la drépanocytose. Cela remplace vos cellules souches de formation sanguine par de nouvelles saines. Vous aurez besoin d'un parent qui est un bon match génétique pour donner des tissus pour la procédure. Les enfants souffrant de complications graves obtiennent souvent une greffe. Mais les transplantations ne fonctionnent pas toujours chez les personnes âgées. Et ils comportent le risque de saisies des infections et dans de rares cas de décès.

Thérapie génique

Il n'est pas encore disponible, mais cela pourrait un jour être un traitement pour la drépanocytose. Les médecins éliminent le sang ou le tissu de moelle osseuse de votre corps. Ils répareraient les gènes défectueux dans un laboratoire puis les injecteraient dans votre sang pour produire des globules rouges sains. Pour l'instant, la thérapie génique est toujours au stade de la recherche.

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Vivre avec une maladie falciforme

Vous pouvez gérer certains symptômes. Faites de l'exercice régulier à un rythme que vous pouvez gérer. Buvez beaucoup d'eau et ne fumez pas pour couper votre risque d'épisodes de douleur. Obtenez de l'acide folique à partir de légumes frais des grains ou des suppléments entiers pour aider votre moelle osseuse à fabriquer plus de globules rouges. Obtenez un vaccin contre la grippe et d'autres vaccins dont vous avez besoin pour prévenir les infections. Consultez régulièrement votre médecin pour repérer les complications. Prenez des analgésiques en vente libre et buvez des liquides lorsqu'une fusée commence.

Perspectives

La drépanocytose est une affection permanente que vous devez gérer. Avec un mode de vie sain et de nouveaux médicaments, vous pouvez vivre plus longtemps et avoir une meilleure qualité de vie. Avec un bon contrôle de la maladie, certaines personnes passent des années sans symptômes.

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Références:

• Clinique de Cleveland: «Maladie de la drépanocytose».
• Clinique Mayo: «Amémie falciforme».
• National Heart Lung and Blood Institute: «Drépanocytose».
• CDC: «Masé de drépanocytose (SCD)».
• American Society of Hematology: «Drépanocytose».

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