Prolastin

Description du prolastin

Alpha ₁ -Inhibiteur de la protéinase (humain) prolastine (alpha) est une préparation lyophilisée stable stérile de l'alpha humain purifié ₁ -Inhibiteur de la protéinase (alpha ₁ -Pi) également connu sous le nom d'alpha ₁ -Antitrypsine. La prolastine (alpha) est destinée à une utilisation en thérapie de l'alpha congénital ₁ -Catemoire de l'anticrypsine.

La prolastine (alpha) est préparée à partir du plasma humain regroupé de donneurs normaux par modification et raffinements de la méthode de l'éthanol froid de CoHN. ¹ Une partie du fractionnement peut être effectuée par un autre fabricant agréé. Afin de réduire le risque potentiel de transmission d'agents infectieux, le prolastine (alpha) a été traité à la chaleur en solution à 60 ± 0,5 ° C pendant pas moins de 10 heures. Cependant, aucune procédure ne s'est avérée totalement efficace pour éliminer l'infectiosité virale des produits de fractionnement plasmatique. In vitro Des études conçues pour évaluer la capacité du processus de fabrication du prolastine (alpha) pour éliminer / inactiver les virus ont été menées pour fournir une assurance supplémentaire du profil de sécurité virale comme indiqué dans le tableau ci-dessous.

L'activité spécifique de la prolastine est ≥ 0,35 mg alpha fonctionnel ₁ -Pi / mg protéine et lorsqu'il est reconstitué comme indiqué la concentration d'alpha ₁ -PI est ≥ 20 mg / ml. Lorsque la prolastine reconstituée (alpha) a un pH de 6,6–7,4 une teneur en sodium de 100–210 meq / L d'une teneur en chlorure de 60–180 mEq / L une teneur en phosphate de sodium de 0,015–0,025 m par contenu en glycol en polyéthylène de non plus que (NMT) 5 ppm et nmt 0,1% de SCROSE. La prolastine (alpha) contient de petites quantités d'autres protéines plasmatiques, y compris l'inhibiteur alpha2-plasmine alpha ₁ - Antichymotrypsine C ₁ -Estérase inhibiteur haptoglobine antithrombiniii alpha ₁ -Lipoprotein Albumine et Iga. ¹ Chaque flacon de prolastine (alpha) contient la quantité marquée d'alpha fonctionnellement actif ₁ -PI en milligrammes par flacon (mg / flacon) tel que déterminé par la capacité de neutraliser l'élastase pancréatique porcine. ¹ La prolastine (alpha) ne contient aucun conservateur et doit être administrée par l'itinéraire intraveineux.

Références

1.Coan MH Brockway WJ Euizabal H et al: Préparation et propriétés de l'alpha ₁ -Les inhibiteurs de la protéinase Concentré du plasma humain. Vox a chanté 48 (6): 333-42 1985.

Utilisations pour le prolastin

Alpha congénital ₁ -Carence de l'anticorpsine

Alpha ₁ -Inhibiteur de la protéinase (humain) prolastine (alpha) est indiqué pour la thérapie chronique de remplacement des individus ayant une carence congénitale de l'alpha ₁ -PI (alpha ₁ -Catemsant-anticrypsine) avec un emphysème panacinaire cliniquement démontrable. Des études cliniques et biochimiques ont démontré qu'avec une telle thérapie, il est possible d'augmenter les taux plasmatiques d'alpha ₁ -Pi et ces niveaux d'alpha fonctionnellement actif ₁ -PI dans le liquide de revêtement épithélial pulmonaire est augmenté proportionnellement. _18-20 Comme certaines personnes atteintes d'alpha ₁ -La carence en antémissine ne se poursuivra pas à développer un emphysème panacinaire, seuls ceux qui ont des preuves d'une telle maladie doivent être envisagés pour une thérapie de remplacement chronique par la prolastine (alpha). ²² Sujets avec les phénotypes Pimz ou PIMS de l'alpha ₁ -La carence en antémissine ne doit pas être envisagée pour un traitement qu'ils semblent être à petit risque d'emphysème panacinaire. ²² Les données cliniques ne sont pas disponibles sur les effets à long terme dérivés de la thérapie de remplacement chronique des individus par alpha ₁ -Catemtomépie antitrrypsine avec prolastine (alpha). Seuls les sujets adultes ont reçu du prolastine (alpha) à ce jour.

La prolastine (alpha) n'est pas indiquée pour une utilisation chez les patients autres que ceux atteints de phénotypes pizzids pizz (null) ou PI (nul) (nul).

Dosage pour le prolastin

Pour une utilisation intraveineuse uniquement

Chaque bouteille d'inhibiteur alpha1-protéinase (humain) prolastine (alpha) a l'activité fonctionnelle déterminée par l'inhibition de l'élastase pancréatique porcine ¹ indiqué sur l'étiquette de la bouteille.

Le niveau de seuil de l'alpha ₁ -Pi dans le sérum qui offrait une activité anti-élastase adéquate dans le poumon des individus atteints d'alpha ₁ -La carence en antéption est de 80 mg / dL (basée sur les normes commerciales pour Alpha ₁ -PI Assayage immunologique). ¹²¹⁵¹⁷ Cependant des tests d'alpha ₁ -PI en fonction des normes commerciales mesure l'activité antigénique de l'alpha ₁ -Pi alors que la valeur de puissance étiquetée de l'alpha ₁ -PI est exprimé comme une activité fonctionnelle réelle, c'est-à-dire la capacité réelle de neutraliser l'élastase pancréatique porcine. Comme l'activité fonctionnelle peut être inférieure à l'activité antigénique Les taux sériques d'alpha ₁ -PI déterminé à l'aide de tests immunologiques commerciaux peut ne pas refléter avec précision l'alpha fonctionnel réel ₁ -Elets -Pi. Par conséquent, bien qu'il puisse être utile de surveiller les taux sériques d'alpha ₁ -PI chez les individus recevant du prolastine (alpha) en utilisant des tests commerciaux actuellement disponibles des résultats d'activité antigénique de ces tests ne doit pas être utilisé pour déterminer le dosage thérapeutique requis.

La dose recommandée de prolastine (alpha) est de 60 mg / kg de poids corporel administré une fois par semaine. Cette dose est destinée à augmenter et à maintenir un niveau d'alpha fonctionnel ₁ -PI dans la revêtement épithélial des voies respiratoires inférieures offrant une activité anti-élastase adéquate dans le poumon des individus atteints d'alpha ₁ -Catemoire de l'anticrypsine.

Alpha ₁ -Inhibiteur de la protéinase (humain) prolastine (alpha) peut être administré à un taux de 0,08 ml / kg / min ou plus et doit être administré par voie intraveineuse. La dose recommandée de 60 mg / kg prend environ 30 minutes à infuser.

Les médicaments parentéraux doivent être inspectés visuellement pour les particules et la décoloration avant l'administration chaque fois que la solution et le permis de conteneur.

La sécurité et l'efficacité des patients pédiatriques n'ont pas été établies.

Reconstitution

Transfert de vide

Remarque: la technique aseptique doit être soigneusement suivie. Toutes les aiguilles et les hauts de flacon qui entreront en contact avec le produit à administrer via l'itinéraire intraveineux ne doivent pas entrer en contact avec une surface non stérile. Toutes les aiguilles contaminées doivent être jetées en plaçant dans un conteneur anti-perfture et de nouveaux équipements doivent être utilisés.

1. Après avoir enlevé tous les articles de la boîte, chauffez l'eau stérile (diluée) à température ambiante (25 ° C 77 ° F).
2. Retirez les basculements en plastique de chaque flacon (Fig. A). Nettoyez les dessus de flacon (bouchons gris) avec l'écouvillon d'alcool et laissez sécher la surface. Après le nettoyage, ne permettez rien à toucher le bouchon de latex (caoutchouc).
3. Retirez soigneusement la gaine en plastique de l'extrémité courte de l'aiguille de transfert. Insérez l'aiguille exposée dans le flacon de diluant au concentrateur (Fig.B).
4. Saisissez soigneusement la gaine de l'autre extrémité de l'aiguille de transfert et tournez-la pour le retirer.
5. Inversez le flacon de diluant et insérez l'aiguille attachée dans le flacon de concentré à un angle de 45 ° (Fig. C). Cela dirigera le flux de diluant contre la paroi du flacon de concentré et minimisera le moussage. Le vide attirera le diluant dans le flacon de concentré.
6. Retirez la bouteille de diluant et transférez l'aiguille (Fig. D).
7. Tourbillonnant doucement la bouteille de concentré jusqu'à ce que la poudre soit complètement dissoute (Fig. E). Le flacon doit ensuite être inspecté visuellement pour les particules et la décoloration avant l'administration.
8. Nettoyez le haut du flacon de l'inhibiteur de l'alpha1-protéinase reconstitué à nouveau à nouveau à nouveau (alpha) avec l'écouvillon d'alcool et laissez la surface sèche.
9. Fixez l'aiguille de filtre (de l'emballage) à la seringue stérile. Retirez la solution de prolastine (alpha) dans la seringue à travers l'aiguille du filtre (Fig. F).
10. Retirez l'aiguille de filtre de la seringue et remplacez par une aiguille d'injection appropriée pour l'administration. Jeter l'aiguille filtrante dans un récipient résistant à la crevaison.
11. Le contenu de plus d'une bouteille de prolastine (alpha) peut être entraîné dans la même seringue avant l'administration. Si plus d'une bouteille de prolastine (alpha) est utilisée, retirez le contenu des bouteilles en utilisant la technique aseptique. Placer le contenu dans un récipient d'administration (minibag en plastique ou bouteille en verre) à l'aide d'une seringue. * Évitez de pousser un i.v. L'administration a fixé la pointe dans le bouchon du conteneur de produit car celle-ci est connue pour forcer le bouchon dans le flacon avec une perte de stérilité qui en résulte.

Un certain nombre de facteurs indépendants de notre volonté pourraient réduire l'efficacité de ce produit ou même entraîner un effet malade suite à son utilisation. Ceux-ci incluent un stockage et une manipulation inappropriés du produit après avoir laissé nos mains le diagnostic de la méthode d'administration et des différences biologiques chez les patients individuels. En raison de ces facteurs, il est important que ce produit soit stocké correctement que les instructions soient suivis soigneusement pendant l'utilisation et que le risque de transmission des virus soit soigneusement pesé avant la prescription du produit.

* Pour un patient de poids moyen (environ 70 kg), le volume nécessaire dépassera la limite d'une seringue.

Comment fourni

Alpha1-Proteinase Inhibitor (Human) Prolastin (alpha) is supplied in the following single use vials with the total alpha ₁ -PI Activité fonctionnelle chez les milligrammes indiqués sur l'étiquette de chaque flacon. Un volume approprié d'eau stérile pour l'injection USP est fourni.

Stockage

La prolastine (alpha) doit être stockée à des températures pour ne pas dépasser 25 ° C (77 ° F). Le gel doit être évité car une rupture de la bouteille de diluant pourrait se produire.

Références

1.Coan MH Brockway WJ Euizabal H et al: Préparation et propriétés de l'alpha ₁ -Les inhibiteurs de la protéinase Concentré du plasma humain. Vox a chanté 48 (6): 333-42 1985.

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18. Données sur le dossier.

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20. Wewers MD Casolaro MA Crystal RG: Comparaison des niveaux d'alpha-1-antitrypsine et de la capacité d'élastase antinéutrophile du sang et du poumon chez un patient atteint du phénotype alpha-1-anti-assine nul nul avant et pendant le traitement d'augmentation de l'alpha-1-assine. Je suis rev. 135 (3): 539-43 1987.

22. Cohen AB: Déstaurer les mystères de l'alpha ₁ -Catemoire de l'anticrypsine. N Engl J avec 314 (12): 778-9 1986.

Talecris Biotherapeutics Inc. Research Triangle Park NC 27709 USA. Date de révision de la FDA: N / A

Effets secondaires pour le prolastin

L'administration thérapeutique de l'inhibiteur de l'alpha1-protéinase (humain) prolastine (alpha) 60 mg / kg hebdomadaire s'est avérée bien tolérée. Dans les études cliniques, six réactions ont été observées avec 517 perfusions de prolastine (alpha) ou 1,16%. Aucune des réactions n'était sévère. ¹⁸ Les effets indésirables rapportés incluaient la fièvre retardée (augmentation maximale de la température était de 38,9 ° C résolvant spontanément sur 24 heures) se produisant jusqu'à 12 heures après le traitement (NULL,77%) de la légèreté de lumière (NULL,19%) et des étourdissements (NULL,19%). ¹⁸ Leucocytose transitoire légère et anémie dilutionnelle plusieurs heures après la perfusion ont également été notées. ¹⁸ Depuis l'entrée du marché rapporte occasionnelle d'autres symptômes pseudo-grippaux. hypotension ont également été reçus. De rares cas d'augmentation transitoire de la pression artérielle ou de l'hypertension et des douleurs thoraciques ont également été signalées.

Interactions médicamenteuses pour le prolastine

Aucune information fournie.

Références

18. Données sur le dossier.

Avertissements for Prolastin

Parce que ce produit est fabriqué à partir de sang humain, il peut comporter un risque de transmission d'agents infectieux, par exemple Virus et théoriquement l'agent Creutzfeldt-Jakob (CJD). Le risque que ces produits transmettent un agent infectieux ont été réduits par le dépistage des donneurs de plasma pour une exposition préalable à certains virus en testant la présence de certaines infections de virus actuelles et en inactivant et / ou en éliminant certains virus. Malgré ces mesures, ces produits peuvent toujours transmettre une maladie. Il est également possible que des agents infectieux inconnus soient présents dans ces produits. Les individus qui reçoivent des perfusions de produits sanguins ou plasmatiques peuvent développer des signes et / ou des symptômes de certaines infections virales, en particulier l'hépatite C. Toutes les infections considérées par un médecin, éventuellement, ont été transmises par ce produit doivent être signalées par le médecin ou un autre fournisseur de soins de santé à Talecris Biotherapeutics Inc. [1-800-520-2807].

Le médecin doit discuter des risques et des avantages de ce produit avec le patient avant de le prescrire ou de l'administrer à un patient.

Alpha ₁ -Inhibiteur de la protéinase (humain) prolastine (alpha) a été traitée à la chaleur en solution à 60 ° C pendant 10 heures afin de réduire le potentiel de transmission d'agents infectieux. ¹ Aucun cas d'hépatite, ni l'hépatite B, soit l'hépatite C, n'a été enregistré à ce jour chez les personnes recevant du prolastine (alpha). ¹⁸ Cependant, comme tous les individus ont reçu une prophylaxie contre l'hépatite B, aucune conclusion ne peut être tirée à ce moment concernant la transmission potentielle du virus de l'hépatite B.

Précautions for Prolastin

Général

1. Administrer dans les 3 heures suivant la reconstitution. Ne vous réfrigérez pas après reconstitution.
2. Administrer uniquement par la route intraveineuse.
3. Comme pour toute solution de colloïd, il y aura une augmentation du volume du plasma après l'administration intraveineuse d'inhibiteur de l'alpha1-protéinase (humain) prolastine (alpha). ²³ La prudence doit donc être utilisée chez les patients à risque de surcharge circulatoire.
4. La prolastine (alpha) doit être donnée seule sans se mélanger avec d'autres agents ou des solutions de dilution.
5. L'administration de produits et la manipulation des aiguilles doivent être effectuées avec prudence. La ponction percutanée avec une aiguille contaminée par le sang peut transmettre un virus infectieux, notamment le VIH (SIDA) et l'hépatite. Obtenir des soins médicaux immédiats en cas de blessure.

Placer les aiguilles dans le conteneur des objets tranchants après une utilisation unique. Jeter tous les équipements, y compris tout produit prolastin (alpha) reconstitué conformément aux procédures biohazard.

Carcinogenèse Mutagenèse A trouble de la fertilité

Des études à long terme chez les animaux pour évaluer la mutagenèse de la cancérogenèse ou la déficience de la fertilité n'ont pas été menées.

Catégorie de grossesse C

Des études de reproduction animale n'ont pas été menées avec l'inhibiteur de l'alpha1-protéinase (humain) prolastine (alpha) w. On ne sait pas non plus si la prolastine (alpha) peut causer un préjudice fœtal lorsqu'il est administré à une femme enceinte ou peut affecter la capacité de reproduction. La prolastine (alpha) ne doit être donnée à une femme enceinte uniquement si elle est clairement nécessaire.

Mères qui allaitent

On ne sait pas si le prolastine (alpha) est excrété dans le lait maternel. Étant donné que de nombreux médicaments sont excrétés dans la prudence du lait maternel doivent être exercés lorsque la prolastine (alpha) est administrée à une femme allaitée.

Usage pédiatrique

La sécurité et l'efficacité de la population pédiatrique n'ont pas été établies.

Références

18. Données sur le dossier.

23. Finlayson JS: Produits d'albumine. Semin Thromb Hemost 6 (2): 85-120 1980. 08937789 (Rev. Janvier 2005)

voyager avec un budget limité

Informations sur la surdose pour le prolastin

Aucune information fournie.

Contre-indications pour le prolastin

Les personnes présentant des carences sélectives d'IgA qui ont connu un anticorps contre les IgA (anticorps anti-IGA) ne devraient pas recevoir l'inhibiteur de l'alpha1-protéinase (humain) prolastine (alpha) car ces patients peuvent subir des réactions graves, notamment l'anaphylaxie à des IgA qui peuvent être présentes.

Pharmacologie clinique for Prolastin

Alpha ₁ -La carence en antémissine est une héréditaire chronique généralement mortelle autosomique récessif trouble dans lequel une faible concentration d'alpha ₁ -PI (alpha ₁ -anticrypsine) est associé à un emphysème panacinaire sévère progressif lentement qui se manifeste le plus souvent au cours des troisième à la quatrième décennie de la vie. ^2-9 [Bien que les termes alpha ₁ - Inhibiteur de la protéinase et alpha ₁ -Les anticrypsine sont utilisées de manière interchangeable dans la littérature scientifique le trouble héréditaire associé à une réduction du niveau sérique d'alpha ₁ -PI is conventionally referred to as alpha ₁ - carence en antitrypsine tandis que la protéine déficiente est appelée inhibiteur de l'alpha1-protéinase ¹⁰ ]. L'emphysème est généralement pire dans les zones pulmonaires inférieures. ⁴⁸⁹ La pathogenèse du développement de l'emphysème en alpha ₁ -La carence en antéption n'est pas bien comprise pour le moment. On pense cependant être dû à un chronique biochimique déséquilibre entre l'élastase (une enzyme capable de dégrader les tissus d'élastine libérés par les cellules inflammatoires principalement des neutrophiles dans les voies respiratoires inférieures) et l'alpha ₁ -PI (the principal inhibitor of neutrophil elastase) which is deficient in alpha ₁ -Antittypsine maladie. ^11-15 En conséquence, on pense que les structures alvéolaires ne sont pas protégées par l'exposition chronique à l'élastase libérée par une charge chronique de bas niveau des neutrophiles dans les voies respiratoires inférieures entraînant une dégradation progressive des tissus d'élastine. ^11-15 Le résultat éventuel est le développement de l'emphysème. Hépatite néonatale avec cholestatique jaunisse apparaît dans environ 10% des nouveau-nés atteints d'alpha ₁ -Catemoire de l'anticrypsine. ¹⁵ Chez certains adultes alpha ₁ - La carence en antitrypsine est compliquée par la cirrhose. ¹⁵

Un grand nombre de variantes phénotypiques de l'alpha ₁ -La carence en antéption existe. ¹⁵ Les individus les plus gravement touchés sont ceux avec la variante pizz ₁ -PI serum levels 35%normal. ¹⁵ Études épidémiologiques d'individus avec divers phénotypes d'alpha ₁ -Ca carence en antéptionssine a démontré que les individus ayant des taux sériques endogènes d'alpha ₁ -PI 50 mg/dL (based on commercial stetards) have a risk of 80% of developing emphysème over a lifetime. ^3-68916 Cependant les individus atteints d'alpha endogène ₁ -PI levels 80 mg / dL en général ne manifestent pas un risque accru de développement de l'emphysème au-dessus du risque général de fond de population. ⁵¹⁵ À partir de ces observations, on pense que le niveau de seuil de l'alpha ₁ -PI in the serum required to provide adequate anti-elastase activity in the lung of individuals with alpha ₁ -La carence en antémissine est d'environ 80 mg / dL (basée sur des normes commerciales pour le dosage immunologique de l'alpha ₁ -PI). ¹²¹⁵¹⁷

Dans les études cliniques de l'alpha ₁ -Protéinase inhibiteur (humain) prolastine (alpha) 23 sujets avec la variante pizz ₁ - La carence en antéption et la maladie pulmonaire destructrice documentée a participé à une étude du traitement de remplacement aigu et / ou chronique par la prolastine. ¹⁸ La récupération in vivo moyenne de l'alpha ₁ -PI was 4.2 mg (immunologic)/dL per mg (functional)/kg body weight administered. ¹⁸¹⁹ La demi-vie d'Alpha ₁ -PI in vivo was approximately 4.5 days. ¹⁸¹⁹ Sur la base de ces observations, un programme de thérapie de remplacement chronique a été développé. Dix-neuf des sujets de ces études ont reçu une thérapie de remplacement de prolastine (alpha) 60 mg / kg de poids corporel une fois par semaine jusqu'à 26 semaines (moyenne 24 semaines de thérapie). Avec ce calendrier de thérapie de remplacement niveaux sanguins d'alpha ₁ -PI were maintained above 80 mg/dL (based on the commercial stetards for alpha ₁ -PI Assayage immunologique). ^18-20 Dans quelques semaines suivant le début de ce programme ₁ -PI et functional antineutrophil elastase capacity in the epithelial lining fluid of the lower respiratory tract of the lung as compared to levels prior to commencing the program of chronic replacement therapy with Alpha ₁ -Inhibiteur de la protéinase (humain) prolastine (alpha). ^18-20

Les 23 personnes qui ont participé aux enquêtes ont été immunisées avec le vaccin contre l'hépatite B et ont reçu une dose unique d'immuno-globuline d'hépatite B (humain) à l'entrée dans l'enquête. Bien qu'aucune autre mesure n'ait été prise pour prévenir l'hépatite, ni l'hépatite B ni l'hépatite non B non B ne se sont produites chez aucun des sujets. ¹⁸¹⁹ Tous les sujets sont restés séronégatifs pour l'anticorps VIH. Aucun des sujets n'a développé un anticorps détectable contre Alpha ₁ -PI or other serum protein.

Essais cliniques contrôlés à long terme pour évaluer l'effet de la thérapie de remplacement chronique par la prolastine (alpha) sur le développement ou la progression de l'emphysème chez les patients atteints d'alpha congénital ₁ -La carence en antéption n'a pas été effectuée. Les estimations de la taille de l'échantillon requises de ce trouble rare et de la nature progressive lente de l'évolution clinique ont été considérées comme des obstacles à la capacité de mener un tel essai. ²¹ Les études pour surveiller les effets à long terme se poursuivront dans le cadre du processus post-approbation.

Références

2. Laurell CB Eriksson S: L'alpha électrophorétique ₁ -motif de globuline du sérum en alpha ₁ -Catemoire de l'anticrypsine. Scand J Clin Lab Invest 15: 132-40 1963.

3. Eriksson S: emphysème pulmonaire et alpha ₁ -Catemoire de l'anticrypsine. Acta avec Scand 175 (2): 197-205 1964.

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5. Kueppers F Black LF: Alpha ₁ -Antitrypsine et sa carence. Je suis rev. 110 (2): 176-94 1974.

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7. Black LF Kueppers F: Alpha ₁ -Catemage de l'anticrypsine dans les non-fumeurs. Je suis rev. 117 (3): 421-8 1978.

8. Tobin MJ Cook PJ Hutchison DC: Alpha ₁ -Catemtomysmessine Antitrypsine: les caractéristiques cliniques et physiologiques de l'emphysème pulmonaire chez les sujets homozygotes pour Pi Type Z. Une enquête de la British Thoracic Association. Br J Dish Coffre 77 (1): 14-27 1983.

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Bulgarie plage ensoleillée

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Informations sur les patients pour le prolastin

Aucune information fournie. Please refer to the Avertissements et PRÉCAUTIONS sections.